尿素循环

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尿素循环

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尿素循环（-- ），也称鸟氨酸循环（-- ）是许多哺乳类动物的一个生物化学反应过程，由氨（NH3）生成尿素（(NH2)2CO）。尿素循环将高毒性氨转化为尿素排泄。这是人们第一个发现的代谢循环（汉斯·克雷布斯（Hans Krebs）和Kurt Henseleit于1932年发现），比三羧酸循环的发现还早五年。尿素循环学说是1932年，由汉斯·阿道夫·克雷布斯等人通过鼠肝切片体外试验结果提出的。后来为赖特纳等人的完善。在哺乳动物中，尿素循环主要发生在肝脏中，而小范围发生在肾脏中。但在鸟类和陆生蜥蜴中，转换得出的产物却是尿酸。鱼类并不需要转换氨，它们的身体直接与水接触，通过简单的扩散即可实现氨的清除。尿素的生成场所是肝细胞（"Hepatocyte"）。循环一部分发生在线粒体内，另一部分发生在细胞质内，因此过程中需要转运。功能. 生物通常不能迅速方便的除去氨，必须将其转换为一些其他物质，如尿素或尿酸，它们毒性更小。尿素循环反应将含氮的代谢产物，主要是将毒性较强的氨，转为较为无害的尿素或尿酸，前者会通过肾随尿液排出。尿素循环的不足发生在某些遗传性疾病（遗传性代谢缺陷），并且发生在肝功能衰竭。肝功能衰竭的结果是含氮废物，主要是氨的积累，从而导致肝性脑病。反应. 尿素循环包含五个反应：2个在线粒体中，3个在细胞质中。循环转换两个氨基（分别来自氨和天冬胺酸）和一个来自HCO3−的碳原子，消耗四个“高能”磷酸键（3ATP水解成2ADP和1AMP），产生相对无毒的代谢产物尿素经尿排出体外。鸟氨酸是这些碳和氮原子的载体。尿素循环反应因此，尿素循环的总方程式为：因为延胡索（fumarate）是通过从天冬氨酸（aspartate）除去NH3（by means of reactions 3 and 4）, 而且 PPi + H2O → 2 Pi，方程式可如下简化：线粒体内的级联反应. 产物是氨基甲酰磷酸，它将作为循环胞浆部分的原料。但线粒体膜上并不存在将它运输到胞浆的转运蛋白，所以氨基甲酰磷酸会通过鸟氨酸-瓜氨酸的转化，达到离开线粒体到达胞浆的目的。这两种氨基酸都是非蛋白质alpha-L-氨基酸。两者的区别正是一个氨基甲酸残基。氨基甲酰磷酸脱磷酸候会被转到鸟氨酸上，产物是瓜氨酸。催化的酶是"氨甲酰基转移酶"（Ornithin-Carbamoyl-Transferase）。瓜氨酸会通过"瓜氨酸转移酶"到达胞浆。胞浆内的级联反应. 瓜氨酸在胞浆会与天冬氨酸反应生成精氨基琥珀酸，催化的酶是精氨基琥珀酸合酶，反应消耗ATP。精氨基琥珀酸分解成为延胡索酸和精氨酸，催化的酶是精氨基琥珀酸裂解酶。在最后一步反应中，"精氨酸酶"催化精氨酸到鸟氨酸的反应。反应中消耗一分子水。

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