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穿孔素
穿孔素()是人体内一类由"PRF1"基因编码的蛋白质。 功能. 穿孔素是一种由细胞毒性T细胞或自然杀伤细胞分泌的蛋白质。它们会插入靶细胞的细胞膜中,并形成孔隙。穿孔素的域能够促使细胞溶解。该域与革兰氏阳性菌的胆固醇依赖性溶细胞素有一定的同源型。 穿孔素在结构上和功能上与补体成分9(C9)具有一些共同点。比如说,穿孔素可以像补体成分9那样在细胞膜上形成能够非特异性地裂解多种靶细胞的孔洞。穿孔素是促细胞溶解颗粒中的一种主要促细胞裂解蛋白,在由T细胞和天然杀伤细胞介导的细胞溶解中起关键作用。它通过在细胞膜上产生孔洞,从而让钙离子大量流入细胞,使得靶细胞启动细胞膜的修复机制。上述的修复机制可让穿孔素和颗粒酶进入早期内涵体。 临床意义. 有缺陷的"PRF1"等位基因纯合会导致2型,一种罕见的致死性幼年期常染色体隐性遗传病。 相互作用. 数据表明,穿孔素可与发生蛋白质交互作用。 拓展阅读.
穿孔素
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